Polimialgia reumatica

La polimialgia reumatica (PMR) è una patologia infiammatoria che interessa muscoli e articolazioni, caratterizzata da intenso dolore muscolare e rigidità a carico del cingolo scapolare (spalle, collo) e pelvico (anche, cosce). Immediata conseguenza è una improvvisa e marcata limitazione nelle attività quotidiane quali vestirsi, lavarsi, pettinarsi o alzarsi dalla sedia. Possono essere presenti all’esordio sintomi sistemici quali astenia, calo ponderale, riduzione dell’appetito, febbricola e depressione.

La malattia è relativamente frequente (1 caso ogni 1000 abitanti di età maggiore ai 50 anni), colpendo preferenzialmente soggetti di età superiore ai 50 anni, più frequentemente sopra i 60 anni. La malattia prevale nel sesso femminile con un rapporto F:M stimato a 2:1.

Come per gran parte delle patologie reumatiche non è nota l’eziologia della PMR. Sono stati chiamati in causa fattori genetici (casi familiari, prevalenza nella razza bianca), ormonali (prevalenza nel sesso femminile, età senile) e ambientali. L’ipotesi eziologica attualmente più condivisa è quella legata a un trigger infettivo (non noto), in soggetti geneticamente predisposti, con conseguente attivazione del sistema immunitario e infiammazione a carico delle articolazioni e dei muscoli interessati. Tale ipotesi giustificherebbe anche l’esordio simil-influenzale della malattia e la sua prevalenza stagionale.

La PMR si presenta acutamente con dolore muscolare intenso e continuo, con aspetti francamente infiammatori: le mialgie sono generalmente più intense la notte e al risveglio con importante rigidità mattutina di lunga durata (1-2 h). Le sedi maggiormente interessate sono i cingoli scapolare e pelvico sebbene aspetti atipici con interessamento distale non sono rari. La patologia ha un esordio solitamente acuto e improvviso, con sviluppo dei sintomi nell’arco di ore-giorni, talora preceduti da infezioni o da stress emotivi. I pazienti riferiscono deficit nelle comuni azioni quotidiane quali alzarsi dal letto o dalla poltrona, pettinarsi o vestirsi. Tale aspetto rappresenta un’importante differenza rispetto ad altre patologie che entrano in diagnosi differenziale, in primis l’artrite reumatoide la cui sintomatologia è legata all’interessamento delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi. In alcuni casi un quadro clinico simile alla polimialgia reumatica può tuttavia rappresentare l’esordio di un’artrite reumatoide, motivo per il quale è importante monitorare il quadro clinico nei mesi successivi. I sintomi sistemici sono piuttosto frequenti, i più comuni dei quali sono perdita di peso, riduzione dell’appetito e febbre. In alcuni casi (circa un terzo dei pazienti) si associa un interessamento artritico, prevalentemente di mani e ginocchia. A tal proposito una variante artritica della PMR è rappresentata dalla sindrome RS3PE (Remitting Seronegative Simmetric Synovitis with Pitting Edema), forma infiammatoria che interessa in maniera eclatante le mani, con importante edema di tutta la mano, con essudazione sia articolare che dei tessuti sottocutanei.

La diagnosi si basa sul quadro clinico e obiettivo sopra descritto, in associazione al risultato delle indagini laboratoristiche. Caratteristico è l’incremento degli indici di flogosi (VES, PCR, alfa2 globuline), sebbene in una minoranza di casi (5% circa) tale aumento può essere assente; in tali pazienti la diagnosi si basa esclusivamente sul quadro clinico e sulla risposta alla terapia. Altre anomalie aspecifiche possono essere lieve anemia e incremento di globuli bianchi e delle piastrine. Sebbene si tratti di una malattia a interessamento muscolare non si riscontra elevazione degli enzimi muscolari e non si è evidenziata un’aumentata frequenza del fattore reumatoide (FR) e degli anticorpi antinucleo (ANA) rispetto ai soggetti sani di pari età. Le indagini strumentali non sono fondamentali per la diagnosi. Talora si ricorre a uno studio ecografico delle spalle per confermare eventuali alterazioni infiammatorie tipiche della malattia, interessanti l’articolazione scapolo-omerale e la borsa subacromiondeltoidea. Non è indicato uno studio bioptico muscolare, se non in casi di diagnosi differenziale con miositi (forme infiammatorie muscolari ma con quadro clinico di ipostenia muscolare, meno frequentemente di dolore).

I più recenti criteri classificativi sono stati sviluppati nel 2012 e sono rappresentati dal seguente punteggio:

• Rigidità mattutina >45 minuti (2 punti)
• Dolore o limitazione nel movimento al cingolo pelvico (1 punto)
• Fattore reumatoide e/o Ab anticitrullina negativi (2 punti)
• Assenza di dolore articolare periferico (1 punto)
• Riscontri ecografici: almeno una spalla con borsite subacromiondeltoidea e/o tenosinovite bicipite e/o sinovite glenomerale + almeno un’anca con sinovite e/o borsite trocanterica (1 punto); entrambe le spalle con borsite subacromiondeltoidea, tenosinovite del bicipite o sinovite glenomorale (1 punto).

Un punteggio superiore o uguale a 4 (o 5, se considerati i criteri ecografici) può essere considerato indicativo di PMR.

Il quadro clinico della PMR entra in diagnosi differenziale con numerose patologie di ambito reumatico e non, da cui tuttavia si differenzia per alcuni aspetti clinici, laboratoristici e/o terapeutici. Ricordiamo tra queste:

• Artrite reumatoide
• Spondiloartriti assiali e periferiche
• Patologie infettive (malattie virali)
• Tendinopatia della cuffia dei rotatori
• Ipertiroidismo
• Miopatie infiammatorie

Nell’ambito della omogeneità del quadro clinico della polimialgia reumatica, si possono tuttavia incontrare forme di malattia che si presentano con sintomi definiti atipici:

• indici di flogosi nella norma
• età tra i 50-55 anni
• interessamento muscolare del tronco-torace o distale (polpacci, avambracci)
• scarsa risposta allo steroide
• interessamento artritico della mani o sindrome RS3PE

Tali forme atipiche devono destare particolare attenzione, essendo stata dimostrata una potenziale natura secondaria di tipo oncologico. Una percentuale, seppur non elevata, dei casi di PMR atipici sono correlati infatti a malattie neoplastiche le quali si possono presentare fino a due anni dopo la diagnosi di PMR. Alla diagnosi di tale forme è raccomandato uno screening oncologico di base comprendente Rx torace, ecoaddome totale, mammografia, SOF (sangue occulto fecale) e dosaggio dei markers tumorali. Utile inoltre una ripetizione di tali indagini a distanza di un anno.

La polimialgia reumatica rappresenta una delle poche malattie reumatiche che può andare incontro a una guarigione completa, sebbene il decorso sia gravato da un alto tasse di recidive. Il fulcro del trattamento della PMR è lo steroide, a cui i pazienti rispondono nella maggior parte dei casi in maniera brillante e rapida nell’arco di pochi giorni con miglioramento della sintomatologia muscolare, della limitazione funzionale e degli indici flogistici. La dose iniziale varia a seconda della entità dello stato infiammatorio e delle comorbidità del paziente, motivo per il quale la dose iniziale stessa e il calo debbano essere sempre individualizzati. Alla luce di tale premessa, la posologia d’attacco varia dai 12.5 ai 25 mg di Prednisone (equivalenti a circa 8-16 mg di Metilprednisolone). Successivamente si procede a un lento decalage nel corso delle settimane successive monitorando il quadro clinico e laboratoristico. L’aspetto gravoso della terapia steroidea è rappresentato in primis dalla sua durata: sebbene non vi siano chiare indicazioni sulla stessa, solitamente il trattamento viene protratto per almeno un anno, a dosi sempre minori rispetto a quella di attacco. Alcuni pazienti tuttavia necessitano di una bassa ma cronica terapia steroidea per numerosi anni. Frequenti sono le recidive di malattia al calo dello steroide (50% circa): in tal caso l’approccio si basa semplicemente sul riportare la dose di steroide a quella precedentemente efficace e ritentare il calo in maniera più lenta. L’altro aspetto negativo del trattamento steroideo è costituito dai potenziali effetti avversi tra cui ricordiamo iperglicemia, calo della massa ossea, ipertensione arteriosa, disturbi gastrointestinali. Al fine di ridurre l’incidenza di tali complicanze è utile apportare alcuni farmaci:

• protezione gastrica con PPI
• bifosfonato per os e supplementazione con Vitamina D e calcio
• implementazione della terapia ipoglicemizzante/insulinica nei pazienti diabetici.

L’utilizzo di farmaci immunosoppressori, principalmente Methotrexate, può essere giustificato nei casi in cui è necessario utilizzare dosi minori di steroide per la presenza di diabete o grave osteoporosi (ruolo definito “risparmiatore di steroide”), nei casi di frequenti recidive oppure nei pazienti con interessamento artritico.

Nell’ambito della polimialgia reumatica merita breve menzione una patologia che si presenta spesso in associazione con la PMR: la arterite a cellule giganti (GCA). Tale malattia, che si accompagna alla PMR nel 15-20% dei casi ma che si può presentare anche isolatamente, rappresenta una forma di vasculite con potenziale coinvolgimento di 2 distretti:

• carotide comune e diramazioni extracraniche della carotide esterna, in primis arteria temporale, definita spesso arterite temporale o di Horton.
• grandi vasi: succlavia, ascellare, aorta toracica e addominale, arterie iliache.

L’interessamento dei 2 distretti non è esclusivo e si può presentare contemporaneamente, senza necessariamente coinvolgere tutte le arterie di un determinato distretto. Dal punto di vista clinico l’arterite temporale si manifesta con cefalea intensa e pulsante in sede temporale/parietale, dolore al tocco del cuoio capelluto, claudicatio mandibolare. Estremamente allarmanti sono i disturbi visivi quali diplopia, scotomi o calo del visus, in quanto indici di un coinvolgimento ischemico oculare: in tali pazienti (20% circa di tutti i casi di GCA) è fondamentale un rapido indirizzamento al reumatologo o al Pronto Soccorso al fine di impostare una terapia steroidea per prevenire la perdita della vista, potenzialmente anche completa e irreversibile. Al contrario dell’interessamento temporale della GCA, il coinvolgimento dei grandi vasi toracici e addominali è meno frequente ma più subdolo presentandosi con sintomi sistemici aspecifici quali febbre, calo ponderale, aumento degli indici di flogosi. Dal punto di vista diagnostico è utile l’utilizzo della ecografia al fine di indagare la presenza di infiammazione della parete vasale delle arterie temporali ed extracraniche, succlavia o ascellare. Nel caso dell’interessamento dei grandi vasi viscerali più utile tuttavia l’utilizzo di una PET-TC. La diagnosi istologica tramite biopsia della arteria temporale rappresenta l’indagine più accurata, che tuttavia viene riservata ai casi dubbi. Alla pari della polimialgia reumatica, il cardine terapeutico rimane lo steroide, a dosi tuttavia più elevate rispetto alla PMR: la posologia iniziale varia è di 1 mg/kg/die di Prednisone con progressivo calo e mantenimento della terapia per un periodo tra 1-2 anni. Farmaci da accompagnare allo steroide possono essere Methotrexate o il farmaco biotecnologico Tocilizumab, di recente introdotto nella pratica del trattamento della arterite gigantocellulare.  

• La polimialgia reumatica è una frequente patologia infiammatoria muscolo-articolare.
• Rappresenta una forma di reumatismo piuttosto frequente, pressoché esclusivo dei soggetti sopra i 50 anni, con lieve maggiore prevalenza nel sesso femminile.
• Il quadro clinico è dominato da mialgie a carico dei cingoli scapolare e pelvico, con limitazione funzionale e sintomi sistemici quali febbre, astenia, calo ponderale.
• La diagnosi è suggerita dalla clinica e dall’aumento degli indici di flogosi. Fondamentale alla diagnosi indagare eventuali forme secondarie a neoplasie, nel caso in cui la malattia si presenti con aspetti atipici.
• La terapia si basa sullo steroide, da iniziare a dosi moderate (12.5-25 mg Prednisone) e da calare progressivamente. La terapia di mantenimento è variabile ma spesso non viene interrotta prima di un anno. Frequenti sono le recidive di malattia.
• Alla polimialgia reumatica si può associare nel 15-20% dei casi, una vasculite dei grandi vasi e delle arterie temporali, quadro nel quale è raccomandato un utilizzo di dosi di steroide nettamente superiori dato soprattutto il rischio di manifestazioni ischemiche, in primis oculari.

 

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